Encefalitis inmunomediada, serie de casos

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Vaudagna MP Vergara G Martínez A Paviolo M Miculan J Sfaello Z Sfaello I

Resumen

Introducción: La encefalitis es una inflamación grave que involucra el tejido cerebral que se desarrolla de manera aguda o subaguda generalmente en menos de 4-6 semanas, presentando un alto riego de morbi-mortalidad sin un tratamiento adecuado. Las etiologías pueden ser diversas, así como también los tratamientos requeridos. La identificación de la causa constituye entonces un desafío diagnóstico. En la última década, ha habido un aumento en la identificación de formas de encefalitis asociadas con "anticuerpos de superficie neuronal". La patogénesis de las encefalitis autoinmunes radica en una respuesta inmune humoral, de anticuerpos dirigidos contra antígenos neuronales intracelulares, por un mecanismo etiopatogénico diferente, causado por una infección previa o asociado a tumores ocultos, como síndrome para neoplásico, este último más frecuente en adultos.1 La encefalitis por receptores de glutamato-Nmetil-D-aspartato es la forma más frecuente en niños, seguida a las encefalomielitis desmielinizantes agudas. En la clínica de los pacientes predominan cambios súbitos de conducta y trastornos del movimiento, como así también convulsiones, lo que obliga a descartar causas infecciosas, traumáticas, junto con factores tóxicos, metabólicos y neoplásicos, que a veces conlleva a una demora diagnóstica.2-3 Los métodos complementarios diagnósticos pueden ser más o menos específicos para las diferentes fases de la enfermedad. La Resonancia Magnética de cerebro puede mostrar lesiones hipertensas en región límbica o temporal, o ser normal al inicio del cuadro clínico. En la punción lumbar se puede encontrar pleocitosis linfocítica leve a moderada, aumento de la concentración de proteínas o bandas oligoclonales en aproximadamente el 50% de los casos. A nivel electroencefalográfico, un patrón Delta Brush, puede estar presente en un 30-40% de los pacientes.4-5-6 En la bibliografía revisada, se recomienda iniciar la inmunoterapia empíricamente. Aunque algunos pacientes experimentan una recuperación completa espontánea, esto no es frecuente y no es posible identificar a los pacientes con pronóstico favorable. La terapia de primera línea por lo general incluye esteroides, seguida o combinada, con administración de inmunoglobulina intravenosa. En caso de que el tratamiento de primera línea sea insatisfactorio, se debe iniciar tratamiento de segunda línea, con rituximab, ciclofosfamida o micofenolato, solo o en combinación.7 Con respecto al abordaje terapéutico, se deben esbozar estrategias adaptadas para cada paciente, considerando un enfoque menos agresivo para aquellos con un resultado generalmente mejor, teniendo en cuenta los posibles efectos secundarios versus beneficiosos de los medicamentos inmunoterápicos.

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