Revista Methodo: Investigación Aplicada a las Ciencias Biológicas. Universidad Católica de Córdoba.
Jacinto Ríos 571 Bº Gral. Paz. X5004FXS. Córdoba. Argentina. Tel.: (54) 351 4517299 / Correo:
methodo@ucc.edu.ar / Web: methodo.ucc.edu.ar | CASO CLINICO Rev. Methodo 2021;6(1):51-54.
CASO CLINICO Rev. Methodo 2021;6(1):51-54
https://doi.org/10.22529/me.2021.6(1)08
Recibido 9 Jul 2020 | Aceptado 19 Agos 2020 |Publicado 05 Ene 2021
Elastolisis de la dermis media: reporte de un caso
Mid-dermal elastolysis: report of a case
Eliana Bruno Gil
1
, María Eleonora González
1
, Graciela del Carmen Vidal
1
, Andrés Guidi
2
, José
María Verduzco
1
.
1. Sanatorio Allende. Servicio de Dermatología.
2.
Sanatorio Allende. Servicio de Anatomía Patológica
Correspondencia:
Eliana Bruno Gil. Servicio de Dermatología. Sanatorio Allende. Nueva Córdoba: Obispo Oro 42. Cerro de las Rosas: Avda. Laplace 5749.
E-mail:
eliana1510_5@hotmail.com.
Resumen
La elastolisis de la dermis media (EDM) es una afección rara y adquirida del tejido elástico, caracterizada
histológicamente por la disminución o ausencia de fibras elásticas en la porción media de la dermis. Afecta
con mayor frecuencia a mujeres jóvenes, es asintomática y no se acompaña de compromiso extra cutáneo.
Se presenta el caso de una paciente con finas arrugas en piel de ambas axilas y región lumbar.
Palabras clave: Elastolisis de la dermis media, fibras elásticas.
Abstract
Mid-dermal elastolysis is a rare and acquired elastic tissue disorder histologically manifested by a loss or
lack of elastic fibers in mid-dermal skin part. This disease predominantly affects young females showing
asymptomatic features and no extracutaneous elastic tissue involvement. We report a case of a female
patient showing fine wrinkling of the skin in both axillae and lumbar area.
Keywords: Mid-dermal elastolysis, elastic fibers.
Introducción
La elastolisis de la dermis media es una afección
rara, adquirida, de etiología desconocida y sin
compromiso extracutáneo, que se caracteriza
histológicamente por la disminución o ausencia de
fibras elásticas en la dermis media
1-2
. Fue
inicialmente descripta por Shelley y Wood en el
año 1977 y desde entonces se han reportado unos
90 casos en la literatura
2
.
Caso clínico
Paciente primigesta de 25 años, cursa la
decimoquinta semana de gestación, sin
antecedentes personales patológicos.
Consulta al servicio de Dermatología por presentar
lesiones en ambas axilas y espalda. En el examen
físico se evidencian finas arrugas parduzcas dando
aspecto de piel “en papel de cigarrillo” que se
extienden simétricamente desde las axilas hacia las
mamas y en región lumbar (Figura. 1, 2 y 3).
No presentaba antecedentes de dermatosis ni de
enfermedades autoinmunes. Las lesiones son
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asintomáticas y aparecieron meses previos a la
consulta, aumentando lentamente en cantidad y
extensión. Los diagnósticos presuntivos son:
pseudoxantoma elástico, pitiriasis versicolor,
elastolisis de la dermis media, linfoma cutáneo de
células T, paraqueratosis granular y estrías. Se
realiza biopsia incisional de piel afectada cuyo
estudio anátomo-patológico con hematoxilina-
eosina informa cambios inflamatorios
superficiales no específicos. Con tinción de
orceína se evidencia disminución y fragmentación
de fibras elásticas a nivel de la dermis media,
respetando región papilar y reticular, hallazgos
compatibles con elastolisis de la dermis media
(Figura. 4).
Figura 1. Arrugas que se extienden desde axila
izquierda hacia mama, piel “en papel de cigarrillo”
Figura 2. Axila derecha, finas arrugas parduzcas.
Figura 3. ligeras depresiones en piel de región lumbar.
Figura 4. Tinción con orceína, 4 X, se objetiva
disminución de fibras elásticas en dermis media.
Comentario
La elastolisis de la dermis media es una patología
poco frecuente y probablemente subdiagnosticada,
caracterizada histológicamente por disminución o
ausencia de fibras elásticas en la dermis media
2
.
Afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes
3
,
es asintomática y no hay compromiso sistémico
4
.
Las lesiones se distribuyen en cuello, tronco y
miembros superiores
5
, siendo raras en cara y
región distal de extremidades
6
. Tienden a
permanecer estables o incrementarse en número
con el tiempo
5
.
Hay tres variantes clínicas según su forma de
presentación. Tipo I: la más frecuente, presenta
arrugas finas bien circunscriptas que dan un
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aspecto de piel envejecida “en papel de cigarrillo”
y se distribuyen de manera simétrica con
predilección por zonas expuestas
1,3,5
. Tipo II:
protrusiones papulares perifoliculares que pueden
unirse formando placas
1
y provocar apariencia de
piel de naranja
5
. Ocasionalmente coexisten ambas
lesiones en un mismo paciente
6
. Tipo III: la menos
frecuente, se manifiesta con eritema reticular
persistente y arrugas que predominan en tronco de
hombres adultos
2,4,5
.
Además de los hallazgos clínicos, la enfermedad
está definida por criterios histopatológicos
necesarios para confirmar el diagnóstico de
EDM
2,4
. Es posible que los cambios pasen
desapercibidos con la tinción de hematoxilina-
eosina por lo que, ante la sospecha de la misma, es
de utilidad recurrir a tinciones especiales para
fibras elásticas5 (orceína, Van Gieson)
4
. En
estadios iniciales puede observarse un discreto
infiltrado perivascular de linfocitos y
elastofagocitosis por macrófagos y células
gigantes multinucleadas
2
. Posteriormente el
infiltrado inflamatorio disminuye y se objetiva
pérdida focal o en banda de fibras elásticas en
dermis media, sin comprometer dermis papilar,
reticular ni el tejido elástico que rodea apéndices
cutáneos (incluso en lesiones tipo II)
2,4
. Se podría
pensar que la presencia o no de signos de
inflamación dependería del momento en el que se
realiza la biopsia
1
. Con técnicas de
inmunohistoquímica se demostró mayor expresión
de histiocitos CD34+, CD 68+ y linfocitos CD4+
en piel lesionada
7
.
La patogenia de la EDM no está bien comprendida
pero se ha demostrado desequilibrio entre la
activación exagerada de metaloproteinasas (MMP)
de la matriz y una disminución en los inhibidores
de elastasa que controlan la actividad catalítica,
dando como resultado final pérdida de fibras
elásticas
3,8
. Además se encontraron mutaciones en
la enzima lisyl oxidasa, responsable de la
formación de colágeno y elastina en la matriz
extracelular
8,9
. La radiación ultravioleta es un
cofactor de activación de MMP y es elevado el
porcentaje de pacientes con antecedente de
exposición solar previa al desarrollo de lesiones
2
.
También se han reportado casos precedidos por
granuloma anular, urticaria, dermatitis atópica,
pitiriasis rosada, psoriasis en gota y dermatosis
neutrofílicas, por lo que podría corresponder a la
fase final de enfermedades inflamatorias
2,4
. Otros
autores sugieren un mecanismo autoinmune
debido a la asociación de la EDM con artritis
reumatoidea, tiroiditis de Hashimoto, enfermedad
de Graves, diabetes tipo 1, dermatitis
herpetiforme, lupus eritematoso sistémico, y con el
hallazgo de anticuerpos antinucleares,
antifosfolípidos y serología falsamente positivo
para Borrelia bugdorferi
2,4,7,10
. Se ha descripto en
pacientes con déficit de proteína C, carcinoma
uterino, hemodializados, asmáticos y portadores
de VIH
4
. Se han reportado como probables
desencadenantes el embarazo, los anticonceptivos
orales y el tabaco
3
. Sin embargo, para otros autores
esto podría considerarse coincidente en vez de
causal
4
.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras
enfermedades del tejido elástico
1
y para esto es
clave conocer el segmento de la dermis afectada
2
.
Entre ellas se pueden mencionar las siguientes:
-La anetodermia se manifiesta con herniaciones y
pápulas blandas más pequeñas, también más
frecuentes en tronco y región proximal de
extremidades
1,4
pero compromete dermis papilar y
reticular
4
.
-La cutis laxa presenta plegamiento de la piel
localizado o extendido con elastolisis en todo el
espesor de la dermis
1,2
. Ambas pueden
acompañarse de manifestaciones extracutáneas
1,5
.
-La elastolisis postinflamatoria y cutis laxo es más
frecuente en niños, presenta pápulas o placas
urticarianas seguidas de destrucción aguda del
tejido elástico que provoca atrofia y desfiguración
severa. No hay compromiso sistémico y afecta
todo el espesor de la dermis
1,4
.
-El pseudoxantoma elástico-símil, se caracteriza
por pápulas no foliculares en región póstero-lateral
del cuello, asintomáticas y sin afección
extracutánea. En el estudio histológico se
evidencia ausencia de fibras elásticas en dermis
papilar y fibras elásticas inmaduras en dermis
reticular. Este término debe diferenciarse del
pseudoxantoma elástico en el que sí existe
compromiso sistémico
1,4
.
-La elastolisis perifolicular se manifiesta con
pápulas pequeñas no confluentes, signos de atrofia
y herniación, más frecuentes en tronco. Sería
provocada por la enzima elastasa del
Staphylococcus epidermidis que genera pérdida
selectiva de fibras elásticas que rodean folículos
pilosos
1,2
.
-El granuloma anular elastolítico de células
gigantes presenta lesiones anulares de borde
eritematoso y centro atrófico, más frecuente en
mujeres de edad media en sitios expuestos al sol.
En la histopatología se evidencian granulomas con
histiocitos, linfocitos, células gigantes
multinucleadas con disminución de fibras elásticas
en el centro y elastofagocitosis. Algunos autores
consideran que esta enfermedad podría
corresponder a un estadío previo que luego
evolucione clínica e histopatológicamente a
EDM
4
.
-En la elastosis solar, el inicio de la enfermedad es
a edad más avanzada y el compromiso no es sólo
de las fibras elásticas sino también de las colágenas
de la dermis papilar
1
.
53
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methodo@ucc.edu.ar / Web: methodo.ucc.edu.ar | CASO CLINICO Rev. Methodo 2021;6(1):51-54.
-Otros diagnósticos a considerar son el nevo
anelástico, la elastorrexis papular, el párpado laxo
y la blefarocalasia
1,4,5
.
La EDM no tiene tratamiento efectivo
5
. Se
proponen colchicina, tretinoína y corticoides
tópicos con resultados variables
5
. Hay casos
medicados con vitamina E, corticoides sistémicos,
clofazimina, dapsona, cloroquina y micofenolato
de mofetilo
2,3,4
. Se recomienda el uso de
protectores solares
1
.
En pacientes jóvenes puede tener alta morbilidad
por lo cual se debe considerar el impacto
psicosocial del diagnóstico
1,3
debido a las
implicancias cosméticas.
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