CASO CLINICO Rev. Methodo 2021;6(1):51-54

https://doi.org/10.22529/me.2021.6(1)08

Recibido 9 Jul 2020 | Aceptado 19 Agos 2020 |Publicado 05 Ene 2021

Elastolisis de la dermis media: reporte de un caso Mid-dermal elastolysis: report of a case

Eliana Bruno Gil1

, María Eleonora González1, Graciela del Carmen Vidal1, Andrés Guidi2, José María Verduzco1.

1. Sanatorio Allende. Servicio de Dermatología.

2. Sanatorio Allende. Servicio de Anatomía Patológica Correspondencia: Eliana Bruno Gil. Servicio de Dermatología. Sanatorio Allende. Nueva Córdoba: Obispo Oro 42. Cerro de las Rosas: Avda. Laplace 5749.

E-mail: eliana1510_5@hotmail.com.

Resumen

La elastolisis de la dermis media (EDM) es una afección rara y adquirida del tejido elástico, caracterizada histológicamente por la disminución o ausencia de fibras elásticas en la porción media de la dermis. Afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes, es asintomática y no se acompaña de compromiso extra cutáneo.

Se presenta el caso de una paciente con finas arrugas en piel de ambas axilas y región lumbar.

Palabras clave: Elastolisis de la dermis media, fibras elásticas.

Abstract

Mid-dermal elastolysis is a rare and acquired elastic tissue disorder histologically manifested by a loss or lack of elastic fibers in mid-dermal skin part. This disease predominantly affects young females showing asymptomatic features and no extracutaneous elastic tissue involvement. We report a case of a female patient showing fine wrinkling of the skin in both axillae and lumbar area.

Keywords: Mid-dermal elastolysis, elastic fibers.

Introducción

Caso clínico

La elastolisis de la dermis media es una afección Paciente primigesta de 25 años, cursa la rara, adquirida, de etiología desconocida y sin decimoquinta

semana

de

gestación,

sin

compromiso extracutáneo, que se caracteriza antecedentes personales patológicos.

histológicamente por la disminución o ausencia de Consulta al servicio de Dermatología por presentar fibras elásticas en la dermis media1-2. Fue lesiones en ambas axilas y espalda. En el examen inicialmente descripta por Shelley y Wood en el físico se evidencian finas arrugas parduzcas dando año 1977 y desde entonces se han reportado unos aspecto de piel “en papel de cigarrillo” que se 90 casos en la literatura2.

extienden simétricamente desde las axilas hacia las mamas y en región lumbar (Figura. 1, 2 y 3).

No presentaba antecedentes de dermatosis ni de enfermedades autoinmunes. Las lesiones son Revista Methodo: Investigación Aplicada a las Ciencias Biológicas. Universidad Católica de Córdoba.

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Bruno Gil E., González M.E., Vidal G., Guidi A, Verduzco J.M. Elastolisis de la dermis media: reporte de un caso.

asintomáticas y aparecieron meses previos a la consulta, aumentando lentamente en cantidad y extensión. Los diagnósticos presuntivos son: pseudoxantoma elástico, pitiriasis versicolor, elastolisis de la dermis media, linfoma cutáneo de células T, paraqueratosis granular y estrías. Se realiza biopsia incisional de piel afectada cuyo estudio anátomo-patológico con hematoxilina-eosina

informa

cambios

inflamatorios

superficiales no específicos. Con tinción de orceína se evidencia disminución y fragmentación de fibras elásticas a nivel de la dermis media, respetando región papilar y reticular, hallazgos compatibles con elastolisis de la dermis media (Figura. 4).

Figura 3. ligeras depresiones en piel de región lumbar.

Figura 1. Arrugas que se extienden desde axila izquierda hacia mama, piel “en papel de cigarrillo”

Figura 4. Tinción con orceína, 4 X, se objetiva disminución de fibras elásticas en dermis media.

Comentario

La elastolisis de la dermis media es una patología poco frecuente y probablemente subdiagnosticada, caracterizada histológicamente por disminución o ausencia de fibras elásticas en la dermis media2.

Afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes3, es asintomática y no hay compromiso sistémico4.

Las lesiones se distribuyen en cuello, tronco y miembros superiores5, siendo raras en cara y región distal de extremidades6. Tienden a permanecer estables o incrementarse en número con el tiempo5.

Hay tres variantes clínicas según su forma de Figura 2. Axila derecha, finas arrugas parduzcas.

presentación. Tipo I: la más frecuente, presenta arrugas finas bien circunscriptas que dan un Revista Methodo: Investigación Aplicada a las Ciencias Biológicas. Universidad Católica de Córdoba.

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aspecto de piel envejecida “en papel de cigarrillo”

pacientes con déficit de proteína C, carcinoma y se distribuyen de manera simétrica con uterino, hemodializados, asmáticos y portadores predilección por zonas expuestas1,3,5. Tipo II: de VIH4. Se han reportado como probables protrusiones papulares perifoliculares que pueden desencadenantes el embarazo, los anticonceptivos unirse formando placas1 y provocar apariencia de orales y el tabaco3. Sin embargo, para otros autores piel de naranja5. Ocasionalmente coexisten ambas esto podría considerarse coincidente en vez de lesiones en un mismo paciente6. Tipo III: la menos causal4.

frecuente, se manifiesta con eritema reticular El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras persistente y arrugas que predominan en tronco de enfermedades del tejido elástico1 y para esto es hombres adultos2,4,5.

clave conocer el segmento de la dermis afectada2.

Además de los hallazgos clínicos, la enfermedad Entre ellas se pueden mencionar las siguientes: está definida por criterios histopatológicos

-La anetodermia se manifiesta con herniaciones y necesarios para confirmar el diagnóstico de pápulas blandas más pequeñas, también más EDM2,4. Es posible que los cambios pasen frecuentes en tronco y región proximal de desapercibidos con la tinción de hematoxilina-extremidades1,4pero compromete dermis papilar y eosina por lo que, ante la sospecha de la misma, es reticular4.

de utilidad recurrir a tinciones especiales para

-La cutis laxa presenta plegamiento de la piel fibras elásticas5 (orceína, Van Gieson)4. En localizado o extendido con elastolisis en todo el estadios iniciales puede observarse un discreto espesor

de

la

dermis1,2.

Ambas

pueden

infiltrado

perivascular

de

linfocitos

y

acompañarse de manifestaciones extracutáneas1,5.

elastofagocitosis por macrófagos y células

-La elastolisis postinflamatoria y cutis laxo es más gigantes multinucleadas2. Posteriormente el frecuente en niños, presenta pápulas o placas infiltrado inflamatorio disminuye y se objetiva urticarianas seguidas de destrucción aguda del pérdida focal o en banda de fibras elásticas en tejido elástico que provoca atrofia y desfiguración dermis media, sin comprometer dermis papilar, severa. No hay compromiso sistémico y afecta reticular ni el tejido elástico que rodea apéndices todo el espesor de la dermis1,4.

cutáneos (incluso en lesiones tipo II)2,4. Se podría

-El pseudoxantoma elástico-símil, se caracteriza pensar que la presencia o no de signos de por pápulas no foliculares en región póstero-lateral inflamación dependería del momento en el que se del cuello, asintomáticas y sin afección realiza

la

biopsia1.

Con

técnicas

de

extracutánea. En el estudio histológico se inmunohistoquímica se demostró mayor expresión evidencia ausencia de fibras elásticas en dermis de histiocitos CD34+, CD 68+ y linfocitos CD4+

papilar y fibras elásticas inmaduras en dermis en piel lesionada7.

reticular. Este término debe diferenciarse del La patogenia de la EDM no está bien comprendida pseudoxantoma elástico en el que sí existe pero se ha demostrado desequilibrio entre la compromiso sistémico1,4.

activación exagerada de metaloproteinasas (MMP)

-La elastolisis perifolicular se manifiesta con de la matriz y una disminución en los inhibidores pápulas pequeñas no confluentes, signos de atrofia de elastasa que controlan la actividad catalítica, y herniación, más frecuentes en tronco. Sería dando como resultado final pérdida de fibras provocada

por

la

enzima

elastasa

del

elásticas3,8. Además se encontraron mutaciones en Staphylococcus epidermidis que genera pérdida la enzima lisyl oxidasa, responsable de la selectiva de fibras elásticas que rodean folículos formación de colágeno y elastina en la matriz pilosos1,2.

extracelular8,9. La radiación ultravioleta es un

-El granuloma anular elastolítico de células cofactor de activación de MMP y es elevado el gigantes presenta lesiones anulares de borde porcentaje de pacientes con antecedente de eritematoso y centro atrófico, más frecuente en exposición solar previa al desarrollo de lesiones2.

mujeres de edad media en sitios expuestos al sol.

También se han reportado casos precedidos por En la histopatología se evidencian granulomas con granuloma anular, urticaria, dermatitis atópica, histiocitos,

linfocitos,

células

gigantes

pitiriasis rosada, psoriasis en gota y dermatosis multinucleadas con disminución de fibras elásticas neutrofílicas, por lo que podría corresponder a la en el centro y elastofagocitosis. Algunos autores fase final de enfermedades inflamatorias2,4. Otros consideran

que

esta

enfermedad

podría

autores sugieren un mecanismo autoinmune corresponder a un estadío previo que luego debido a la asociación de la EDM con artritis evolucione clínica e histopatológicamente a reumatoidea, tiroiditis de Hashimoto, enfermedad EDM4.

de

Graves,

diabetes

tipo

1,

dermatitis

-En la elastosis solar, el inicio de la enfermedad es herpetiforme, lupus eritematoso sistémico, y con el a edad más avanzada y el compromiso no es sólo hallazgo

de

anticuerpos

antinucleares,

de las fibras elásticas sino también de las colágenas antifosfolípidos y serología falsamente positivo de la dermis papilar1.

para Borrelia bugdorferi 2,4,7,10. Se ha descripto en Revista Methodo: Investigación Aplicada a las Ciencias Biológicas. Universidad Católica de Córdoba.

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methodo@ucc.edu.ar / Web: methodo.ucc.edu.ar | CASO CLINICO Rev. Methodo 2021;6(1):51-54.

Bruno Gil E., González M.E., Vidal G., Guidi A, Verduzco J.M. Elastolisis de la dermis media: reporte de un caso.

-Otros diagnósticos a considerar son el nevo elastolysis. J Clin Aesthet Dermatol. 2013; anelástico, la elastorrexis papular, el párpado laxo 6(7):

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y la blefarocalasia1,4,5.

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La EDM no tiene tratamiento efectivo5. Se

MC3718754/.

proponen colchicina, tretinoína y corticoides 7. Martínez Escala ME, Rozas E, Pujol RM, tópicos con resultados variables5. Hay casos Herrero González JE. Mid-dermal elastolysis: medicados con vitamina E, corticoides sistémicos, another dermatological clue to autoimmunity?

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de mofetilo2,3,4. Se recomienda el uso de Disponible

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protectores solares1.

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En pacientes jóvenes puede tener alta morbilidad

=Mid-

por lo cual se debe considerar el impacto

dermal+Elastolysis%3A+Another+Dermatol

psicosocial del diagnóstico1,3 debido a las

ogical+Clue+to+Autoimmunity%3F

implicancias cosméticas.

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