CASO CLINICO Rev. Methodo 2020;5(4):165-168

https://doi.org/10.22529/me.2020.5(4)08

Recibido 31 Oct. 2019 | Aceptado 30 Jul 2020 |Publicado 05 Oct. 2020

Válvula Aórtica Cuadricúspide: Presentación de un caso Clínico y revisión de literatura Quadricuspid Aortic Valve: Presentation of a clinical case and literature review

Sofía P Sanchez1, Juan P Gassino1, Raúl J Barcudi1

1. Universidad Católica de Córdoba. Facultad de Ciencias de la Salud. Clínica Universitaria Reina Fabiola, Servicio de Cardiología 2. Universidad Católica de Córdoba. Facultad de Ciencias de la Salud. Clínica Universitaria Reina Fabiola, Servicio de Cardiología.

3. Universidad Católica de Córdoba. Facultad de Ciencias de la Salud. Clínica Universitaria Reina Fabiola, Servicio de Cardiología.

Correspondencia: Sofia Paola Sánchez. Servicio de Cardiología Clínica Universitaria Reina Fabiola Oncativo 1248-X5004FHP-Córdoba, Argentina. Email: sofia.p.sanchezf@gmail.com

Resumen

Mujer de 51 años que concurre a consultorio para control médico anual, en examen físico se constata soplo regurgitante en foco aórtico por lo que se solicita ecocardiograma transtorácico donde se visualiza una válvula aórtica cuadricúspide.

Palabras clave: válvulas semilunares anormales, válvula aórtica cuadricúspide, insuficiencia aortica asintomática.

Abstract

A 51-year-old woman comes to the office for annual medical control. A physical examination reveals a regurgitant murmur in the aortic focus. A transthoracic echocardiogram is requested, where a quadricuspid aortic valve is visualized.

Keywords: abnormal semilunar valves, quadricuspid aortic valve, asymptomatic aortic regurgitation.

Introducción

La válvula aórtica cuadricúspide es una variante clínica ya que estos pacientes pueden presentar rara

de

desarrollo

anormal

de

válvulas

insuficiencia valvular aórtica progresiva y otras semilunares. La incidencia reportada es 0.008% en anormalidades cardiovasculares4-5. Se reportará un series de autopsias, 0.043% por ecocardiograma caso de válvula aórtica cuadricúspide en un transtorácico y 1% de los publicados con paciente

asintomático

con

soplo

cardíaco

requerimiento de cirugía valvular1-2.

regurgitante en control de rutina.

El hallazgo más frecuente es la insuficiencia aórtica, con una incidencia de alrededor del 75%

Caso clínico

de los casos, y la ocurrencia de estenosis es

extremadamente rara (0,7%)3.

Se presenta por consultorio externo paciente de Una clara clasificación de la anatomía de la aorta sexo femenino de 51 años asintomática para cuadricúspide es difícil, pero de gran importancia control

médico

anual,

niega

antecedentes

Revista Methodo: Investigación Aplicada a las Ciencias Biológicas. Universidad Católica de Córdoba.

Jacinto Ríos 571 Bº Gral. Paz. X5004FXS. Córdoba. Argentina. Tel.: (54) 351 4517299 / Correo: 165

methodo@ucc.edu.ar / Web: methodo.ucc.edu.ar | CASO CLINICO Rev. Methodo 2020;5(4):165-168.

Sánchez S P, Gassino J P, Barcudi R J. Válvula Aórtica Cuadricúspide: Presentación de un caso Clínico y revisión de literatura.

personales patológicos, al interrogatorio refiere tres hinchazones mesenquimales dan lugar a cada soplo de la infancia que persiste en la edad adulta.

válvula semilunar. Estas inflamaciones crecen para Al examen físico a la auscultación se constatan formar válvulas de forma triangular que, con su ruidos cardiacos normofoneticos con soplo endotelio de cobertura, se excavan en su aspecto regurgitante en foco aórtico no irradiado 2/6, distal para formar las cúspides. El mecanismo que signos vitales normales con una PA 120/80 y FC

conduce al desarrollo de esta malformación 70 lpm. Resto del examen sin particularidades.

congénita no se conoce bien. La fusión aberrante Electrocardiograma con ritmo sinusal, dentro de del tabique aortopulmonar o la proliferación parámetros de normalidad.

mesenquimatosa anormal en el tronco común Se solicita Ecocardiograma donde revela en puede conducir a la formación anormal de registro

bidimensional

válvula

aórtica

cúspides. La válvula aórtica cuadricúspide puede cuadricúspide morfología tipo D (Figura 1), representar una variante supranumeraria de un insuficiencia moderada valorada por un tiempo de brote mesenquimatoso aórtico primario o una hemipresión de 382 ms (Figura 2), ancho del jet proliferación anormal de las cúspides6.

por Doppler color en tracto de salida de ventrículo izquierdo

de

50%,

volumen

aproximado

Clasificación

regurgitante de 40 ml, Vmax. Ao: 1.9 m/seg.

No observándose flujo holodiastólico reverso en Sobre la base de la variación en el tamaño de las aorta abdominal.

cúspides aórticas, Hurwitz y Roberts7 han Función ventricular normal con FE 60%. Masa clasificado las válvulas aórticas cuadricúspides en ventricular izquierda de 140 gr/m2 con un espesor siete tipos (Figura 3)

parietal de 0.36.

a. Las cuatro cúspides de igual tamaño; b. Tres cúspides de igual tamaño, la cuarta cúspide de menor tamaño (tipo más común); c. Dos cúspides más grandes y dos cúspides más pequeñas;

d. Una cúspide más grande, dos cúspides de tamaño intermedio y una cúspide más pequeña e. Tres cúspides de igual tamaño y una de mayor tamaño;

f. Dos cúspides de igual tamaño y dos cúspides de desigual tamaño más pequeño;

Figura 1. Vista ecocardiográfica de eje paraesternal g. Los cuatro tamaños desiguales (la variante corto mostrando morfología y dimensiones de la menos frecuente).

válvula cuadricúspide.

Figura 2. Vista ecocardiográfica de 5 cámaras donde se visualiza insuficiencia aórtica moderada registrada por un tiempo de hemipresión de 382 ms.

Consideraciones embriológicas Figura 3. Clasificación de Hurwitz y Roberts de la válvula aórtica cuadricúspide con Vali et al.

En la quinta semana de embriogénesis normal, se forman dos crestas mesenquimales en la porción Hasta la fecha, se han publicado tres series cefálica del tronco arterioso. Estas crestas principales y muchos casos aislados para un total troncales se fusionan y descienden en espiral hacia de 271 pacientes; Todos los casos se clasifican de los

ventrículos

para

formar

el

tabique

la misma manera. Los tipos A, B y C están aorticopulmonar. En la unión del cono y el tronco, Revista Methodo: Investigación Aplicada a las Ciencias Biológicas. Universidad Católica de Córdoba.

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Sánchez S P, Gassino J P, Barcudi R J. Válvula Aórtica Cuadricúspide: Presentación de un caso Clínico y revisión de literatura.

representados en más del 85%; mientras que la Esta anomalía se ha asociado con frecuencia con variante tipo D es muy rara8.

insuficiencia aórtica (75% de los casos), se notificó una función normal de la válvula aórtica en el 16%

de los pacientes, mientras que la estenosis valvular Anomalías asociadas

es poco frecuente. La progresión a regurgitación La válvula aórtica cuadricúspide se asocia con moderada-severa es rara antes de la edad adulta; la otras anomalías congénitas en sintonía del 18,3%.

revisión más grande publicada incluyó 186

Estas incluyen anomalías de las arterias pacientes, con edades comprendidas entre 2 y 84

coronarias,

comunicación

interventricular,

años; en esta serie, la incidencia más alta de conducto

arterioso

persistente,

estenosis

función valvular normal fue en pacientes menores pulmonar, rotura del seno de valsalva, bloqueo de 18 años y empeoramiento de la función después cardíaco completo y miocardiopatía hipertrófica3.

de 40 años. La mayor prevalencia de regurgitación La válvula aórtica cuadricúspide también se ha aórtica severa (75% de los casos) y cirugía (50%

reportado en asociación con el síndrome de Ehlers-de regurgitación aórtica) es en la quinta o sexta Danlos9. La asociación con arterias coronarias década.

anómalas (10% de los casos)3, en particular arteria A diferencia de la válvula aórtica bicúspide, la coronaria única, es especialmente importante ya válvula cuadricúspide no está asociada a la que se ha informado muerte cardíaca repentina dilatación de la aorta ascendente. De hecho, en casi causada por el aislamiento completo de la arteria todos los casos informados, la raíz aórtica y la coronaria izquierda por una cúspide adherente de aorta ascendente se encontraban dentro de los una válvula aórtica cuadricúspide10

límites normales. Estos datos tienen importancia clínica y de gestión.

No existe una preferencia sexual significativa con Diagnóstico

respecto a la distribución de QAV, sino solo un ligero predominio masculino3.

El uso extensivo de la ecocardiografía, la imagen Se encontró endocarditis infecciosa en el 1,4% de armónica, el equipo digital completo y el enfoque los casos. Por lo tanto, se recomienda la transesofágico permitieron verificar el diagnóstico profilaxis12.

antes y en un mayor número de casos, que las En un número no despreciable de casos (alrededor series quirúrgicas o automáticas. Por lo general es del 10%), se asocia con ostium coronario colocado reconocible en muchos casos con ecocardiograma de forma anormal. Esta anomalía no clínicamente transtorácico. La vista de eje corto a nivel de la dañina tiene importancia práctica para la aorta permite una visualización precisa del intervención quirúrgica para guiar al cirujano al número, engrosamiento y movilidad de las enfoque más apropiado. En la literatura se cúspides aórticas; El patrón clásico es una válvula publicaron casos de muertes como resultado de la aórtica comisural "en forma de X" en la diástole en obstrucción del ostium coronario por un anillo comparación con la "Y" en los trivalva. El Doppler protésico aórtico13.

color evalúa la presencia y la gravedad de la insuficiencia aórtica.

En algunos casos, el ecocardiograma transtorácico Conclusión

falla el diagnóstico, pero, al menos, aumenta la sospecha de cúspides anómalas. En estos casos, el La válvula cuadricúspide es una anomalía rara. Su ecocardiograma transesofágico es una herramienta incidencia varía de 0.008% a 0.043% según la precisa para definir el diagnóstico, demostrar las modalidad de diagnóstico. Con frecuencia, es un cuatro cúspides, su tamaño, la variante de hallazgo aislado, pero puede coexistir más clasificación

y

visualizar

el

posible

frecuente con ostium coronario de implantación desplazamiento

del

ostium

coronario.

La

anómala.

resonancia

magnética

y

la

tomografía

La ecocardiografía es una técnica muy precisa para computarizada tienen un valor diagnóstico muy el diagnóstico. El ecocardiograma transtorácico alto, pero no se recomienda su uso en la práctica permite en muchos casos el diagnóstico y establece clínica11.

la gravedad de la insuficiencia aórtica, el tamaño y la función del ventrículo izquierdo, la presencia de lesiones cardíacas asociadas y el tamaño de la aorta Historia Natural

ascendente. ecocardiograma transesofágico, sin El número relativamente pequeño de válvulas embargo, es una herramienta más sensible que cuadricúspides reportado en la literatura no define todos los detalles poco claros en permite conclusiones definitivas sobre la historia ecocardiograma

transtorácico

y

visualiza

natural.

correctamente los ostiums coronarios.

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Sánchez S P, Gassino J P, Barcudi R J. Válvula Aórtica Cuadricúspide: Presentación de un caso Clínico y revisión de literatura.

La gran mayoría de los pacientes tienen una 12. Takeda N, Ohtaki et al. Endocarditis función anormal y a menudo requieren cirugía por infecciosa

asociada

a

válvula

aórtica

disfunción de la válvula aórtica, más comúnmente cuadricúspide. Jpn Heart J. 2003 mayo; 44 (3): por insuficiencia aórtica, generalmente en las 441-5.

décadas quinta y sexta. Como tal, los pacientes con 13. Robicsek F, Sanger PW, Daugherty HK, válvula aórtica cuadricúspide requerirían una Montgomery

CC

Válvula

aórtica

evaluación clínica cuidadosa y un seguimiento cuadricúspide congénita con desplazamiento minucioso para su evaluar su evolución y planear del orificio coronario izquierdo.Coll Works la mejor terapéutica para el mismo.

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