Revista Methodo: Investigación Aplicada a las Ciencias Biológicas. Universidad Católica de Córdoba.
Jacinto Ríos 571 Bº Gral. Paz. X5004FXS. Córdoba. Argentina. Tel.: (54) 351 4517299 / Correo:
methodo@ucc.edu.ar / Web: methodo.ucc.edu.ar | CASO CLINICO Rev. Methodo 2020;5(4):165-168.
CASO CLINICO Rev. Methodo 2020;5(4):165-168
https://doi.org/10.22529/me.2020.5(4)08
Recibido 31 Oct. 2019 | Aceptado 30 Jul 2020 |Publicado 05 Oct. 2020
Válvula Aórtica Cuadricúspide: Presentación de un caso
Clínico y revisión de literatura
Quadricuspid Aortic Valve: Presentation of a clinical case and
literature review
Sofía P Sanchez
1
, Juan P Gassino
1
, Raúl J Barcudi
1
1. Universidad Católica de Córdoba. Facultad de Ciencias de la Salud. Clínica Universitaria Reina Fabiola, Servicio de Cardiología
2. Universidad Católica de Córdoba. Facultad de Ciencias de la Salud. Clínica Universitaria Reina Fabiola, Servicio de Cardiología.
3. Universidad Católica de Córdoba. Facultad de Ciencias de la Salud. Clínica Universitaria Reina Fabiola, Servicio de Cardiología.
Correspondencia: Sofia Paola Sánchez. Servicio de Cardiología Clínica Universitaria Reina Fabiola Oncativo 1248-X5004FHP-Córdoba, Argentina. Email:
sofia.p.sanchezf@gmail.com
Resumen
Mujer de 51 años que concurre a consultorio para control médico anual, en examen físico se constata soplo
regurgitante en foco aórtico por lo que se solicita ecocardiograma transtorácico donde se visualiza una
válvula aórtica cuadricúspide.
Palabras clave: válvulas semilunares anormales, válvula aórtica cuadricúspide, insuficiencia
aortica asintomática.
Abstract
A 51-year-old woman comes to the office for annual medical control. A physical examination reveals a
regurgitant murmur in the aortic focus. A transthoracic echocardiogram is requested, where a quadricuspid
aortic valve is visualized.
Keywords: abnormal semilunar valves, quadricuspid aortic valve, asymptomatic aortic regurgitation.
Introducción
La válvula aórtica cuadricúspide es una variante
rara de desarrollo anormal de válvulas
semilunares. La incidencia reportada es 0.008% en
series de autopsias, 0.043% por ecocardiograma
transtorácico y 1% de los publicados con
requerimiento de cirugía valvular
1-2
.
El hallazgo más frecuente es la insuficiencia
aórtica, con una incidencia de alrededor del 75%
de los casos, y la ocurrencia de estenosis es
extremadamente rara (0,7%)
3
.
Una clara clasificación de la anatomía de la aorta
cuadricúspide es difícil, pero de gran importancia
clínica ya que estos pacientes pueden presentar
insuficiencia valvular aórtica progresiva y otras
anormalidades cardiovasculares
4-5
. Se reportará un
caso de válvula aórtica cuadricúspide en un
paciente asintomático con soplo cardíaco
regurgitante en control de rutina.
Caso clínico
Se presenta por consultorio externo paciente de
sexo femenino de 51 años asintomática para
control médico anual, niega antecedentes
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Sánchez S P, Gassino J P, Barcudi R J. Válvula Aórtica Cuadricúspide: Presentación de un caso Clínico y revisión de
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personales patológicos, al interrogatorio refiere
soplo de la infancia que persiste en la edad adulta.
Al examen físico a la auscultación se constatan
ruidos cardiacos normofoneticos con soplo
regurgitante en foco aórtico no irradiado 2/6,
signos vitales normales con una PA 120/80 y FC
70 lpm. Resto del examen sin particularidades.
Electrocardiograma con ritmo sinusal, dentro de
parámetros de normalidad.
Se solicita Ecocardiograma donde revela en
registro bidimensional válvula aórtica
cuadricúspide morfología tipo D (Figura 1),
insuficiencia moderada valorada por un tiempo de
hemipresión de 382 ms (Figura 2), ancho del jet
por Doppler color en tracto de salida de ventrículo
izquierdo de 50%, volumen aproximado
regurgitante de 40 ml, Vmax. Ao: 1.9 m/seg.
No observándose flujo holodiastólico reverso en
aorta abdominal.
Función ventricular normal con FE 60%. Masa
ventricular izquierda de 140 gr/m2 con un espesor
parietal de 0.36.
Figura 1. Vista ecocardiográfica de eje paraesternal
corto mostrando morfología y dimensiones de la
válvula cuadricúspide.
Figura 2. Vista ecocardiográfica de 5 cámaras donde
se visualiza insuficiencia aórtica moderada registrada
por un tiempo de hemipresión de 382 ms.
Consideraciones embriológicas
En la quinta semana de embriogénesis normal, se
forman dos crestas mesenquimales en la porción
cefálica del tronco arterioso. Estas crestas
troncales se fusionan y descienden en espiral hacia
los ventrículos para formar el tabique
aorticopulmonar. En la unión del cono y el tronco,
tres hinchazones mesenquimales dan lugar a cada
válvula semilunar. Estas inflamaciones crecen para
formar válvulas de forma triangular que, con su
endotelio de cobertura, se excavan en su aspecto
distal para formar las cúspides. El mecanismo que
conduce al desarrollo de esta malformación
congénita no se conoce bien. La fusión aberrante
del tabique aortopulmonar o la proliferación
mesenquimatosa anormal en el tronco común
puede conducir a la formación anormal de
cúspides. La válvula aórtica cuadricúspide puede
representar una variante supranumeraria de un
brote mesenquimatoso aórtico primario o una
proliferación anormal de las cúspides
6
.
Clasificación
Sobre la base de la variación en el tamaño de las
cúspides aórticas, Hurwitz y Roberts7 han
clasificado las válvulas aórticas cuadricúspides en
siete tipos (Figura 3)
a. Las cuatro cúspides de igual tamaño;
b. Tres cúspides de igual tamaño, la cuarta cúspide
de menor tamaño (tipo más común);
c. Dos cúspides más grandes y dos cúspides más
pequeñas;
d. Una cúspide más grande, dos cúspides de
tamaño intermedio y una cúspide más pequeña
e. Tres cúspides de igual tamaño y una de mayor
tamaño;
f. Dos cúspides de igual tamaño y dos cúspides de
desigual tamaño más pequeño;
g. Los cuatro tamaños desiguales (la variante
menos frecuente).
Figura 3. Clasificación de Hurwitz y Roberts de la
válvula aórtica cuadricúspide con Vali et al.
Hasta la fecha, se han publicado tres series
principales y muchos casos aislados para un total
de 271 pacientes; Todos los casos se clasifican de
la misma manera. Los tipos A, B y C están
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representados en más del 85%; mientras que la
variante tipo D es muy rara
8
.
Anomalías asociadas
La válvula aórtica cuadricúspide se asocia con
otras anomalías congénitas en sintonía del 18,3%.
Estas incluyen anomalías de las arterias
coronarias, comunicación interventricular,
conducto arterioso persistente, estenosis
pulmonar, rotura del seno de valsalva, bloqueo
cardíaco completo y miocardiopatía hipertrófica
3
.
La válvula aórtica cuadricúspide también se ha
reportado en asociación con el síndrome de Ehlers-
Danlos
9
. La asociación con arterias coronarias
anómalas (10% de los casos)
3
, en particular arteria
coronaria única, es especialmente importante ya
que se ha informado muerte cardíaca repentina
causada por el aislamiento completo de la arteria
coronaria izquierda por una cúspide adherente de
una válvula aórtica cuadricúspide
10
Diagnóstico
El uso extensivo de la ecocardiografía, la imagen
armónica, el equipo digital completo y el enfoque
transesofágico permitieron verificar el diagnóstico
antes y en un mayor número de casos, que las
series quirúrgicas o automáticas. Por lo general es
reconocible en muchos casos con ecocardiograma
transtorácico. La vista de eje corto a nivel de la
aorta permite una visualización precisa del
número, engrosamiento y movilidad de las
cúspides aórticas; El patrón clásico es una válvula
aórtica comisural "en forma de X" en la diástole en
comparación con la "Y" en los trivalva. El Doppler
color evalúa la presencia y la gravedad de la
insuficiencia aórtica.
En algunos casos, el ecocardiograma transtorácico
falla el diagnóstico, pero, al menos, aumenta la
sospecha de cúspides anómalas. En estos casos, el
ecocardiograma transesofágico es una herramienta
precisa para definir el diagnóstico, demostrar las
cuatro cúspides, su tamaño, la variante de
clasificación y visualizar el posible
desplazamiento del ostium coronario. La
resonancia magnética y la tomografía
computarizada tienen un valor diagnóstico muy
alto, pero no se recomienda su uso en la práctica
clínica
11
.
Historia Natural
El número relativamente pequeño de válvulas
cuadricúspides reportado en la literatura no
permite conclusiones definitivas sobre la historia
natural.
Esta anomalía se ha asociado con frecuencia con
insuficiencia aórtica (75% de los casos), se notificó
una función normal de la válvula aórtica en el 16%
de los pacientes, mientras que la estenosis valvular
es poco frecuente. La progresión a regurgitación
moderada-severa es rara antes de la edad adulta; la
revisión más grande publicada incluyó 186
pacientes, con edades comprendidas entre 2 y 84
años; en esta serie, la incidencia más alta de
función valvular normal fue en pacientes menores
de 18 años y empeoramiento de la función después
de 40 años. La mayor prevalencia de regurgitación
aórtica severa (75% de los casos) y cirugía (50%
de regurgitación aórtica) es en la quinta o sexta
década.
A diferencia de la válvula aórtica bicúspide, la
válvula cuadricúspide no está asociada a la
dilatación de la aorta ascendente. De hecho, en casi
todos los casos informados, la raíz aórtica y la
aorta ascendente se encontraban dentro de los
límites normales. Estos datos tienen importancia
clínica y de gestión.
No existe una preferencia sexual significativa con
respecto a la distribución de QAV, sino solo un
ligero predominio masculino
3
.
Se encontró endocarditis infecciosa en el 1,4% de
los casos. Por lo tanto, se recomienda la
profilaxis
12
.
En un número no despreciable de casos (alrededor
del 10%), se asocia con ostium coronario colocado
de forma anormal. Esta anomalía no clínicamente
dañina tiene importancia práctica para la
intervención quirúrgica para guiar al cirujano al
enfoque más apropiado. En la literatura se
publicaron casos de muertes como resultado de la
obstrucción del ostium coronario por un anillo
protésico aórtico
13
.
Conclusión
La válvula cuadricúspide es una anomalía rara. Su
incidencia varía de 0.008% a 0.043% según la
modalidad de diagnóstico. Con frecuencia, es un
hallazgo aislado, pero puede coexistir más
frecuente con ostium coronario de implantación
anómala.
La ecocardiografía es una técnica muy precisa para
el diagnóstico. El ecocardiograma transtorácico
permite en muchos casos el diagnóstico y establece
la gravedad de la insuficiencia aórtica, el tamaño y
la función del ventrículo izquierdo, la presencia de
lesiones cardíacas asociadas y el tamaño de la aorta
ascendente. ecocardiograma transesofágico, sin
embargo, es una herramienta más sensible que
define todos los detalles poco claros en
ecocardiograma transtorácico y visualiza
correctamente los ostiums coronarios.
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Sánchez S P, Gassino J P, Barcudi R J. Válvula Aórtica Cuadricúspide: Presentación de un caso Clínico y revisión de
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La gran mayoría de los pacientes tienen una
función anormal y a menudo requieren cirugía por
disfunción de la válvula aórtica, más comúnmente
por insuficiencia aórtica, generalmente en las
décadas quinta y sexta. Como tal, los pacientes con
válvula aórtica cuadricúspide requerirían una
evaluación clínica cuidadosa y un seguimiento
minucioso para su evaluar su evolución y planear
la mejor terapéutica para el mismo.
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