Revista Methodo: Investigación Aplicada a las Ciencias Biológicas. Universidad Católica de Córdoba.
Jacinto Ríos 571 Bº Gral. Paz. X5004FXS. Córdoba. Argentina. Tel.: (54) 351 4517299 / Correo:
methodo@ucc.edu.ar / Web: methodo.ucc.edu.ar | CASO CLINICO Methodo 2019;4(3):97-100.
CASO CLINICO Methodo 2019;4(3):97-100
https://doi.org/10.22529/me.2019.4(3)06
Recibido 10 Oct. 2018 | Aceptado 29 Ene. 2019 | Publicado 30 Sep. 2019
Fiebre de origen desconocido y linfadenopatia en contexto de
lupus: presentación de un caso clínico de enfermedad de
Castleman
Fever of unknown origin and lymphadenopathy in the context
of lupus: presentation of a clinical case of Castleman disease
Mercedes Cecilia Córdoba
1
, José Sironi
1
, Juan Trakal
2
, Luciano Salvano
3
, Apaz María
1
, Marcelo Sánchez
Freytes
1
.
1Universidad Católica de Córdoba Facultad de Ciencias de la Salud,
Clínica Universitaria Reina Fabiola. Servicio de Reumatología.
2Universidad Católica de Córdoba. Facultad de Ciencias de la Salud, Clínica Universitaria Reina Fabiola. Servicio de Gastroenterología.
3Universidad Católica de Córdoba. Facultad de Ciencias de la Salud, Clínica Universitaria Reina Fabiola Servicio de Hematología.
Correspondencia: Mercedes Cecilia Córdoba. Servicio de Reumatología. Clínica Universitaria Reina Fabiola. Oncativo 1248 -X5004FHP- Córdoba, Argentina;
email: cecordoba26@gmail.com
Introducción
La linfadenopatía ocurre en aproximadamente el
60% de los pacientes con lupus eritematoso
sistémico (LES) durante la evolución de la
enfermedad. Estas lesiones de ganglios linfáticos
son caracterizadas por hiperplasia folicular,
necrosis coagulativa, cuerpos de hematoxilina y
deposición de ADN dentro de los vasos. Como
consecuencia, se subestima al examen
histopatológico de los ganglios linfáticos en LES
1
.
Se han notificado casos de linfadenopatía de LES
con morfología de enfermedad de Castleman (EC),
que se descubre con el fin de excluir el linfoma
maligno. La EC es un trastorno de
linfoproliferación atípica que puede presentarse
con o sin síntomas sistémicos
2-3
.
Histológicamente, la EC se clasifica como variante
hialino-vascular, de células plasmáticas o mixtas.
La histología hialino-vascular representa la
mayoría de casos de EC unicéntrico (ECU) y el
tipo de célula plasmática caracteriza más a la EC
multricéntrico (ECM). Se ha demostrado que la
ECM tiene asociación con varias enfermedades
autoinmunes
4-5
. En este informe, presentamos una
paciente con LES y enfermedad de Crohn con
fiebre de origen desconocido (FOD) y
linfadenopatías con EMC asociado a infección por
virus herpes 8 (HHV-8).
Objetivo
Destacar a la EC como una causa de FOD y
linfadenopatías en LES en tratamiento
inmunosupresor.
Material y método
Se analizó el caso de una mujer con enfermedad de
Crohn y LES en tratamiento inmunosupresor que
presentó FOD asociado a linfadenopatías.
Resultados
Mujer de 37 años con antecedentes de enfermedad
de Crohn, LES (anti-DNA 1/40, ANA 1/320
patrón moteado fino, consumo de complemento,
alopecia difusa, leucopenia) e hipotiroidismo en
tratamiento con adalimumab 40 mg, azatioprina
100 mg día, hidroxicloroquina 200 mg dos veces
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contexto de lupus: presentación de un caso clínico de enfermedad de castleman.
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día, meprednisona 4 mg día, levotiroxina 100 mcg
día.
Presentó fiebre de 38 – 39 °C, vespertina,
intermitente de 2 registros diarios acompañada de
sudoración nocturna, leve pérdida de peso,
artromialgias, alopecia difusa. Al examen palidez,
temperatura de 38.6 °C, FC 104 lpm, presión
arterial de 100/60 mmHg, frecuencia respiratoria
de 18 por minuto, con una saturación de oxígeno
aire ambiente del 98%, alopecia difusa, reticulado
de tipo vasculítico en manos, con adenopatías
móviles, renitentes, no dolorosas, de menos de 1
cm, en región posterior y laterocervical,
supraclavicular y axilar bilaterales (la de mayor
tamaño en vértice axilar izquierdo de 2cm). Resto
del examen sin alteraciones. En el laboratorio se
constata anemia inflamatoria (Hb 7.7 gr%),
leucopenia con neutropenia leve y franca
linfopenia, elevación leve de eritrosedimentación
22 mm y proteína C reactiva de 20 mg/l,
hipoalbuminemia, hipocomplementemia, ANA
1/5120 patrón moteado fino, anti DNA 1/40. La
funcione renal, hepática y el sedimento urinario
fueron normales.
Se inicia tratamiento antibiótico con ampicilina -
sulbactam, suspendiendo adalimumab y
azatioprina. Se solicitan hemocultivos, urocultivo,
procalcitonina, PPD, serologías para HIV,
Hepatitis B y C, VDRL, chlamydia, VEB,
influenza A-B que resultaron negativos, sólo
destaca citomegalovirus con IgM positiva, pero
con antígeno temprano negativo. Tomografía de
tórax adenopatías axilares bilaterales; la mayor en
axila izquierda de 21 x 12 mm; resto sin
alteraciones. TAC de abdomen-pelvis
engrosamiento difuso del íleon terminal, con
espesor máximo de 8 mm, reducción de la luz,
ganglios mesentéricos y retroperitoneales menores
de 10 mm.
Basado en el examen físico y pruebas de
laboratorio se diagnostica actividad de LES y se
decide la extracción quirúrgica de ganglio linfático
axilar izquierdo, que mostró hiperplasia folicular
en corteza y médula, centros germinales
prominentes, en algunos de los folículos vasos con
hialinización, en áreas interfoliculares plasmocitos
con glóbulos citoplasmáticos eosinófilos.
Inmunohistoquímica positiva para HHV-8, lo que
indica diagnóstico de ECM asociado a HHV-8. Se
inicia terapia con prednisona 40 mg por 10 días
con disminución de linfadenopatías.
Conclusiones
Los hallazgos histopatológicos de la EC en
pacientes con LES son raramente reportados.
La ECM se presenta como una enfermedad
sistémica con adenomegalias diseminadas,
síntomas constitucionales, anomalías
autoinmunes, infecciones recurrentes y de
laboratorio con signos y síntomas superpuestos
con enfermedades autoinmunes
6-7
.
En el diagnóstico diferencial, además de las
linfadenopatías del LES y las neoplasias malignas
hematológicas, se deben tener en cuenta otras
enfermedades como tuberculosis, sarcoidosis,
metástasis y Kikuchi-Fujimoto
8
. El tratamiento
incluye dosis altas de esteroides, radioterapia y
quimioterapia sistémica de acuerdo con los
diferentes tipos de EC. Desde una perspectiva
terapéutica, destacamos en la posibilidad de
morfología de EC en pacientes con linfadenopatías
por LES.
Introduction
Lymphadenopathy occurs in approximately 60%
of patients with systemic lupus erythematosus
(SLE) during the course of the disease. These
lymph node lesions are characterized by follicular
hyperplasia, coagulative necrosis, hematoxylin
bodies and DNA deposition within the vessels. As
a consequence, the histopathological examination
of the lymph nodes in SLE is underestimated
1
.
There have been reports of SLE lymphadenopathy
with Castleman's disease (CD) morphology, which
is discovered in order to exclude malignant
lymphoma. CD is an atypical lymphoproliferative
disorder that can occur with or without systemic
symptoms
2-3
. Histologically, CD is classified as an
hyaline-vascular variant, plasmatic cells or mixed
forms
4
. Hyaline-vascular histology represents the
majority of cases of unicentric CD (UCD) and the
type of plasmatic cell characterizes more to the
multicentric CD (MCD). It has been shown that
MCD is associated with various autoimmune
diseases
5-6
. In this report, we present a patient with
SLE and Crohn's disease with fever of unknown
origin (FUO) and lymphadenopathy with MCD
associated with herpes virus infection 8 (HHV-8).
Objective
Highlight CD as a cause of FUO and
lymphadenopathy in SLE in immunosuppressive
treatment.
Material and method
We analyzed the case of a woman with a history of
Crohn's disease and SLE in immunosuppressive
treatment who presented FUO associated with
lymphadenopathy.
98
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contexto de lupus: presentación de un caso clínico de enfermedad de castleman.
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methodo@ucc.edu.ar / Web: methodo.ucc.edu.ar | CASO CLINICO Methodo 2019;4(3):97-100.
Results
37-year-old woman with a history of Crohn's
disease, SLE (anti-DNA 1/40, ANA 1/320 fine
mottled pattern, complement consumption, diffuse
alopecia, leukopenia) and hypothyroidism on
treatment with adalimumab 40 mg, azathioprine
100 mg day, hydroxychloroquine 200 mg twice
daily, meprednisone 4 mg day, levothyroxine 100
mcg day.
She presented afternoon fever of 38 - 39 ° C,
intermittent of 2 daily records accompanied by
night sweats, mild weight loss, arthromyalgia,
diffuse alopecia. Upon pallor examination,
temperature of 38.6 ° C, HR 104 bpm, blood
pressure of 100/60 mmHg, respiratory rate of 18
per minute, with ambient air oxygen saturation of
98%, diffuse alopecia, vasculitic-type reticulate on
hands, with mobile adenopathies, renitent, not
painful, less than 1 cm, in posterior region and
laterocervical, supraclavicular and axillary
bilateral (the largest in left axillary vertex of 2cm).
Rest of the exam without alterations. In the
laboratory, inflammatory anemia (Hb 7.7 gr%),
leukopenia with mild neutropenia and frank
lymphopenia, mild elevation of 22 mm
erythrosedimentation and C-reactive protein of 20
mg / l, hypoalbuminemia, hypocomplementemia,
ANA 1/5120 fine mottled pattern, anti DNA 1/40.
Renal, hepatic function and urinary sediment were
normal.
Antibiotic treatment is started with ampicillin -
sulbactam, suspending adalimumab and
azathioprine. Blood cultures, urine cultures,
procalcitonin, PPD, serology for HIV, Hepatitis B
and C, VDRL, chlamydia, EBV, influenza A-B
that were negative, only highlight cytomegalovirus
with positive IgM, but with negative early antigen.
Chest tomography: bilateral axillary adenopathies;
the largest in the left axilla of 21 x 12 mm; rest
without alterations. TAC abdomen-pelvis diffuse
thickening of the terminal ileum, with a maximum
thickness of 8 mm, reduction of light, mesenteric
and retroperitoneal nodes smaller than 10 mm.
Based on the physical examination and laboratory
tests, SLE activity was diagnosed and surgical
removal of the left axillary lymph node, which
showed follicular hyperplasia in the cortex and
medulla, prominent germinal centers, in some of
the hyalinizing vessels follicles, was decided.
interfollicular plasmocytes with eosinophilic
cytoplasmic globules. Positive
immunohistochemistry for HHV-8, indicating
diagnosis of ECM associated with HHV-8.
Therapy was started with prednisone 40 mg for 10
days with a decrease in lymphadenopathy.
Conclusions
The histopathological findings of CD in patients
with SLE are rarely reported. MCD presents as a
systemic disease with disseminated
lymphadenopathy, constitutional symptoms,
autoimmune abnormalities, recurrent and
laboratory infections with signs and symptoms
superimposed with autoimmune diseases.
In the differential diagnosis, in addition to the
lymphadenopathies of SLE and hematological
malignancies, other diseases such as tuberculosis,
sarcoidosis, metastasis and Kikuchi-Fujimoto
disease must be taken into account. The treatment
includes high doses of steroids, radiotherapy and
systemic chemotherapy according to the different
types of CD. From a therapeutic perspective, we
highlight the possibility of CD morphology in
patients with lymphadenopathy due to SLE.
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Palabras claves
LES, LINFADENOPATÍA, FIEBRE DE ORIGEN
DESCONOCIDO, ENFERMEDAD DE
CASTLEMAN.
Keywords
SLE, LYMPHADENOPATHY, FEVER OF
UNKNOWN ORIGIN, CASTLEMAN'S
DISEASE.
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